Qu'est-ce que la drépanocytose?
L'anémie falciforme (SCA), parfois appelée drépanocytose, est une maladie du sang qui amène votre corps à fabriquer une forme inhabituelle d'hémoglobine appelée hémoglobine S. L'hémoglobine transporte de l'oxygène. Il se trouve dans les globules rouges (globules rouges).
Alors que les globules rouges sont généralement ronds, l'hémoglobine S les rend en forme de C, comme une faucille. Cette forme les rend plus rigides, les empêchant de se plier et de fléchir lorsqu'ils se déplacent dans vos vaisseaux sanguins. En conséquence, ils peuvent rester bloqués et bloquer la circulation sanguine dans les vaisseaux sanguins. Cela peut causer beaucoup de douleur et avoir des effets durables sur vos organes.
L'hémoglobine S se décompose également plus rapidement et ne peut pas transporter autant d'oxygène que l'hémoglobine typique. Cela signifie que les personnes atteintes de SCA ont des niveaux d'oxygène inférieurs et moins de globules rouges. Ces deux éléments peuvent entraîner diverses complications.
Que signifie tout cela en termes de taux de survie et d'espérance de vie? SCA est lié à une durée de vie plus courte. Mais le pronostic pour les personnes atteintes de SCA est devenu plus positif au fil du temps, en particulier au cours des 20 dernières années.
Quel est le taux de survie pour SCA?
Lorsqu'ils parlent du pronostic ou des perspectives de quelqu'un, les chercheurs utilisent souvent les termes taux de survie et taux de mortalité. Bien qu'ils sonnent similaires, ils mesurent des choses différentes:
- Le taux de survie fait référence au pourcentage de personnes qui vivent pendant un certain temps après avoir reçu un diagnostic ou un traitement. Pensez à une étude portant sur un nouveau traitement contre le cancer. Le taux de survie à cinq ans montrerait combien de personnes étaient en vie cinq ans après le début du traitement étudié.
- Le taux de mortalité fait référence au pourcentage de personnes atteintes d'une maladie décédées dans un certain laps de temps. Par exemple, une étude mentionne qu'une condition a un taux de mortalité de 5% pour les personnes âgées de 19 à 35 ans. Cela signifie que 5% des personnes de cette tranche d'âge atteintes de cette maladie en meurent.
Lorsqu'ils parlent du pronostic pour les personnes atteintes de SCA, les experts ont tendance à se pencher sur les taux de mortalité.
Le taux de mortalité de l'ACS chez les enfants a chuté de façon spectaculaire au cours des dernières décennies. Une revue de 2010 fait référence à une étude de 1975 indiquant un taux de mortalité de 9,3% pour les personnes atteintes de SCA de moins de 23 ans. Mais en 1989, le taux de mortalité des personnes atteintes de SCA de moins de 20 ans est tombé à 2,6%.
Une étude de 2008 a comparé les taux de mortalité des enfants afro-américains atteints de SCA de 1983 à 1986 aux taux de moralité dans le même groupe de 1999 à 2002. Elle a constaté les diminutions suivantes des taux de mortalité:
- 68% pour les 0 à 3 ans
- 39 pour cent pour les 4 à 9 ans
- 24% pour les 10 à 14 ans
Les chercheurs pensent qu'un nouveau vaccin contre la pneumonie lancé en 2000 a joué un rôle important dans la réduction du taux de mortalité des enfants de 0 à 3 ans. La SCA peut rendre les gens plus vulnérables aux infections graves, y compris la pneumonie.
Les personnes atteintes de SCA vivent-elles moins longtemps?
Alors que les progrès de la médecine et de la technologie ont réduit le taux de mortalité de l'ASC chez les enfants, la condition est toujours liée à une durée de vie plus courte chez les adultes.
Une étude de 2013 a examiné plus de 16 000 décès liés à l'ACS entre 1979 et 2005. Les enquêteurs ont constaté que l'espérance de vie moyenne des femmes atteintes de SCA était de 42 ans et de 38 ans pour les hommes.
Cette étude note également que le taux de mortalité du SCA chez les adultes n'a pas diminué comme il l'a fait pour les enfants. Les enquêteurs suggèrent que cela est probablement dû à un manque d'accès à des soins de santé de qualité chez les adultes atteints de SCA.
Qu'est-ce qui affecte le pronostic de quelqu'un?
Beaucoup de choses jouent un rôle dans la détermination de la durée de vie d'une personne SCA. Mais les experts ont identifié quelques facteurs concrets, en particulier chez les enfants, qui peuvent contribuer à un pronostic plus sombre:
- ayant le syndrome main-pied, qui est un gonflement douloureux des mains et des pieds, avant l'âge de 1 an
- ayant un taux d'hémoglobine inférieur à 7 grammes par décilitre
- avoir un nombre élevé de globules blancs sans aucune infection sous-jacente
L'accès à des soins de santé abordables à proximité peut également jouer un rôle. Un suivi régulier avec un médecin permet d'identifier les complications qui pourraient nécessiter un traitement ou des symptômes préoccupants. Mais si vous vivez dans une zone rurale ou n'avez pas d'assurance maladie, c'est plus facile à dire qu'à faire.
Trouvez ici des cliniques de santé à bas prix dans votre région. Si vous n'en trouvez pas dans votre région, appelez la clinique la plus proche de vous et posez-leur des questions sur les ressources de soins de santé en milieu rural dans votre état.
La Sickle Cell Society et la Sickle Cell Disease Coalition offrent également des ressources utiles pour en savoir plus sur la maladie et trouver des soins médicaux.
Que puis-je faire pour améliorer mon pronostic?
Que vous soyez le parent d'un enfant avec SCA ou un adulte vivant avec la maladie, il y a plusieurs choses que vous pouvez faire pour réduire le risque de complications. Cela peut avoir un impact important sur le pronostic.
Conseils pour les enfants
L'un des moyens les plus simples d'améliorer le pronostic d'un enfant atteint de SCA est de se concentrer sur la réduction de son risque d'infection. Voici quelques conseils:
- Demandez au médecin de votre enfant s'il doit prendre une dose quotidienne de pénicilline pour prévenir certaines infections. Lorsque vous posez la question, assurez-vous de leur parler de toute infection ou maladie que votre enfant a eue dans le passé. Il est fortement recommandé à tous les enfants atteints de SCA de moins de 5 ans de prendre quotidiennement de la pénicilline préventive.
- Tenez-les au courant des vaccinations, en particulier pour la pneumonie et la méningite.
- Faites un suivi avec un vaccin antigrippal annuel pour les enfants âgés de 6 mois ou plus.
La SCA peut également entraîner un accident vasculaire cérébral si les hématies falciformes bloquent un vaisseau sanguin dans le cerveau. Vous pouvez avoir une meilleure idée du risque de votre enfant en lui faisant faire une échographie Doppler transcrânienne chaque année entre 2 et 16 ans. Ce test aidera à déterminer s'il présente un risque accru d'AVC.
Si le test révèle que c'est le cas, leur médecin peut recommander des transfusions sanguines fréquentes pour aider à réduire le risque.
Les personnes atteintes de SCA sont également sujettes à des problèmes de vision, mais ceux-ci sont souvent plus faciles à traiter lorsqu'ils sont détectés tôt. Les enfants atteints de SCA devraient subir un examen ophtalmique annuel pour vérifier tout problème.
Conseils pour les adultes
Si vous êtes un adulte vivant avec le SCA, concentrez-vous sur la prévention des épisodes de douleur intense, connus sous le nom de crise drépanocytaire. Cela se produit lorsque des globules rouges anormaux bloquent les petits vaisseaux sanguins dans les articulations, la poitrine, l'abdomen et les os. Cela peut être très douloureux et endommager les organes.
Pour réduire votre risque d'avoir une crise drépanocytaire:
- Restez hydraté.
- Évitez les exercices trop intenses.
- Évitez les hautes altitudes.
- Portez beaucoup de couches par temps froid.
Vous pouvez également demander à votre médecin de prendre de l'hydroxyurée. C'est un médicament de chimiothérapie qui peut aider à réduire les crises de drépanocytose.
Lectures suggérées
- "A Sick Life: TLC 'n Me" est un mémoire de Tionne "T-Box" Watkins, la chanteuse principale du groupe primé aux Grammy Awards TLC. Elle documente son ascension vers la gloire tout en ayant SCA.
- «Hope and Destiny» est un guide pour les personnes atteintes de SCA ou s'occupant d'un enfant qui en est atteint.
- "Vivre avec la drépanocytose" est un mémoire de Judy Gray Johnson, qui a vécu avec SCA pendant son enfance, sa maternité, une longue carrière d'enseignante et au-delà. Elle raconte non seulement comment elle a géré les hauts et les bas de la maladie, mais aussi obstacles socio-économiques auxquels elle a dû faire face pour trouver un traitement.
La ligne du bas
Les personnes atteintes de SCA ont tendance à avoir une espérance de vie plus courte que celles qui n'en ont pas. Mais le pronostic global pour les personnes, en particulier les enfants, avec SCA s'est amélioré au cours des dernières décennies.
Un suivi régulier avec un médecin et rester au courant de tout symptôme nouveau ou inhabituel est essentiel pour éviter les complications potentielles qui pourraient affecter votre pronostic.
