Qu'est-ce que le kuru?
Kuru est une maladie du système nerveux rare et mortelle. Sa prévalence la plus élevée a eu lieu dans les années 1950 et 1960 chez les Fore dans les hautes terres de Nouvelle-Guinée. Le peuple Fore a contracté la maladie en effectuant du cannibalisme sur des cadavres lors de rituels funéraires.
Le nom kuru signifie «frissonner» ou «trembler de peur». Les symptômes de la maladie comprennent des contractions musculaires et une perte de coordination. D'autres symptômes incluent des difficultés à marcher, des mouvements involontaires, des changements de comportement et d'humeur, la démence et des difficultés à manger. Ce dernier peut provoquer la malnutrition. Kuru n'a aucun remède connu. C'est généralement mortel dans l'année suivant la contraction.
L'identification et l'étude du kuru ont aidé la recherche scientifique de plusieurs manières. Ce fut la première maladie neurodégénérative résultant d'un agent infectieux. Cela a conduit à la création d'une nouvelle classe de maladies, notamment la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker et l'insomnie familiale mortelle. Aujourd'hui, l'étude du kuru impacte toujours la recherche sur les maladies neurodégénératives.
Quels sont les symptômes du kuru?
Les symptômes de troubles neurologiques plus courants tels que la maladie de Parkinson ou un accident vasculaire cérébral peuvent ressembler aux symptômes du kuru. Ceux-ci inclus:
- difficulté à marcher
- Mauvaise coordination
- difficulté à avaler
- troubles de l'élocution
- sautes d'humeur et changements de comportement
- démence
- contractions musculaires et tremblements
- incapacité à saisir des objets
- rire ou pleurer au hasard et compulsif
Kuru se produit en trois étapes. Il est généralement précédé de maux de tête et de douleurs articulaires. Comme ce sont des symptômes courants, ils sont souvent oubliés comme indices qu'une maladie plus grave est en cours. Dans la première étape, une personne avec kuru présente une certaine perte de contrôle corporel. Ils peuvent avoir des difficultés à équilibrer et à maintenir leur posture. Au deuxième stade, ou stade sédentaire, la personne est incapable de marcher. Des tremblements corporels et des secousses et mouvements involontaires importants commencent à se produire. Au troisième stade, la personne est généralement alitée et incontinente. Ils perdent la capacité de parler. Ils peuvent également présenter une démence ou des changements de comportement, ce qui les amène à ne pas se soucier de leur santé. La famine et la malnutrition surviennent généralement au troisième stade, en raison de la difficulté à manger et à avaler. Ces symptômes secondaires peuvent entraîner la mort en moins d'un an. La plupart des gens finissent par mourir d'une pneumonie.
Quelles sont les causes du kuru?
Kuru appartient à une classe de maladies appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), également appelées maladies à prions. Il affecte principalement le cervelet - la partie de votre cerveau responsable de la coordination et de l'équilibre.
Contrairement à la plupart des infections ou agents infectieux, le kuru n'est pas causé par une bactérie, un virus ou un champignon. Les protéines infectieuses et anormales appelées prions provoquent le kuru. Les prions ne sont pas des organismes vivants et ne se reproduisent pas. Ce sont des protéines inanimées et déformées qui se multiplient dans le cerveau et forment des amas, entravant les processus cérébraux normaux.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob, la maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker et l'insomnie familiale mortelle sont d'autres maladies dégénératives causées par les prions. Ces maladies spongiformes, ainsi que le kuru, créent des trous semblables à une éponge dans votre cerveau et sont mortelles.
Vous pouvez contracter la maladie en mangeant un cerveau infecté ou en entrant en contact avec des plaies ouvertes ou des plaies d'une personne infectée. Kuru s'est développé principalement chez le peuple Fore de Nouvelle-Guinée quand il a mangé le cerveau de parents décédés pendant les rites funéraires. Les femmes et les enfants étaient principalement infectés parce qu'ils étaient les principaux participants à ces rites.
Le gouvernement de Nouvelle-Guinée a découragé la pratique du cannibalisme. Des cas apparaissent encore, compte tenu de la longue période d'incubation de la maladie, mais ils sont rares.
Comment le kuru est-il diagnostiqué?
Examen neurologique
Votre médecin effectuera un examen neurologique pour diagnostiquer le kuru. Il s'agit d'un examen médical complet comprenant:
- antécédents médicaux
- fonction neurologique
- des tests sanguins, tels que la thyroïde, le taux d'acide folique et des tests de la fonction hépatique et rénale (pour écarter d'autres causes de symptômes).
Tests d'électrodiagnostic
Des tests tels que l'électroencéphalogramme (EEG) sont utilisés pour examiner l'activité électrique de votre cerveau. Des scintigraphies cérébrales telles qu'une IRM peuvent être effectuées, mais elles peuvent ne pas être utiles pour établir un diagnostic définitif.
Quels sont les traitements pour le kuru?
Il n'y a pas de traitement réussi connu pour le kuru. Les prions qui causent le kuru ne peuvent pas être facilement détruits. Les cerveaux contaminés par des prions restent infectieux même lorsqu'ils sont conservés dans le formaldéhyde pendant des années.
Quelles sont les perspectives du kuru?
Les personnes atteintes de kuru ont besoin d'aide pour se lever et bouger et finissent par perdre la capacité d'avaler et de manger à cause des symptômes. Comme il n'existe aucun remède, les personnes infectées peuvent tomber dans le coma dans les six à 12 mois suivant les premiers symptômes. La maladie est mortelle et il est préférable de la prévenir en évitant toute exposition.
Comment puis-je empêcher le kuru?
Kuru est exceptionnellement rare. Il n'est contracté qu'en ingérant des tissus cérébraux infectés ou en entrant en contact avec des plaies infectées par des prions kuru. Les gouvernements et les sociétés ont cherché à prévenir la maladie au milieu du XXe siècle en décourageant la pratique sociale du cannibalisme. Selon NINDS, la maladie a presque complètement disparu.
La période d'incubation du kuru - le temps entre l'infection initiale et l'apparition des symptômes - peut aller jusqu'à 30 ans. Des cas ont été signalés longtemps après la fin de la pratique du cannibalisme.
Aujourd'hui, le kuru est rarement diagnostiqué. Des symptômes similaires à ceux du kuru indiquent plus probablement un autre trouble neurologique grave ou une maladie spongiforme.
