Qu'est-ce que la myoclonie?
La myoclonie est un spasme musculaire soudain. Le mouvement est involontaire et ne peut pas être arrêté ou contrôlé. Cela peut concerner un muscle ou un groupe de muscles. Les mouvements peuvent se produire selon un schéma ou au hasard.
La myoclonie est généralement un symptôme d'un trouble sous-jacent plutôt qu'une affection elle-même.
Le hoquet est un type léger de myoclonie, une contraction musculaire suivie d'une relaxation. Ces types de myoclonie sont rarement nocifs. Cependant, certaines formes de myoclonie peuvent provoquer des spasmes récurrents ressemblant à des chocs qui peuvent interférer avec la capacité d'une personne à manger, à parler et à marcher.
Qu'est-ce qui cause la myoclonie?
La myoclonie peut se développer seule ou à la suite de:
- infection
- accident vasculaire cérébral
- traumatisme de la moelle épinière ou de la tête
- tumeurs au cerveau ou à la moelle épinière
- insuffisance rénale
- insuffisance hépatique
- maladie du stockage des lipides
- effets indésirables des médicaments ou des produits chimiques
- hypoxie (une condition dans laquelle le corps, y compris le cerveau, est privé d'oxygène)
- maladies inflammatoires auto-immunes, telles que la sclérose en plaques et le syndrome de malabsorption maladie cœliaque
- Troubles métaboliques
La myoclonie est également un symptôme de nombreux troubles neurologiques tels que:
- épilepsie
- encéphalite
- coma
- la maladie de Parkinson
- Démence à corps de Lewy
- La maladie d'Alzheimer
- la maladie de Creutzfeldt-Jakob
- syndromes paranéoplasiques (conditions qui affectent certains patients cancéreux)
- dégénérescence corticobasale
- démence frontotemporale
- atrophie multisystémique
Types de myoclonie
Il existe de nombreux types de myoclonie. La condition est généralement décrite en fonction des causes sous-jacentes ou de l'origine des symptômes. Voici quelques-uns des types les plus courants:
- La myoclonie d'action est la forme la plus sévère. Cela peut affecter les bras, les jambes, le visage et la voix. Les secousses musculaires sont aggravées par des tentatives de mouvements contrôlés et volontaires. Elle est souvent causée par un manque d'oxygène ou de flux sanguin vers le cerveau.
- La myoclonie réflexe corticale prend naissance dans la couche externe du tissu cérébral. On pense que c'est une forme d'épilepsie. Les spasmes peuvent affecter quelques muscles dans une partie du corps ou de nombreux muscles partout. Il peut être aggravé par des tentatives de se déplacer d'une certaine manière.
- La myoclonie essentielle survient sans condition sous-jacente et avec une cause inconnue. Il reste généralement stable sans s'aggraver avec le temps.
- La myoclonie palatine affecte le palais mou, qui est l'arrière du toit de la bouche. Il provoque des contractions régulières et rythmées d'un ou des deux côtés du palais. Il peut également affecter le visage, la langue, la gorge et le diaphragme. Les spasmes sont rapides, jusqu'à 150 en une minute. Certaines personnes entendent un cliquetis dans l'oreille lorsque les muscles se contractent.
- La myoclonie physiologique survient chez les individus en bonne santé. Il n'a généralement pas besoin de traitement. Ce type comprend le hoquet, les débuts de sommeil, les spasmes liés à l'anxiété ou à l'exercice, et les contractions musculaires du nourrisson pendant son sommeil.
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L'épilepsie myoclonique progressive (PME) est un groupe de maladies qui peuvent s'aggraver avec le temps et devenir mortelles. Ils commencent souvent chez les enfants ou les adolescents. Ils provoquent des myoclonies, des crises d'épilepsie et des symptômes graves qui peuvent rendre la parole et les mouvements difficiles. Il existe de nombreuses formes de PME:
- La maladie du corps de Lafora est héréditaire. Il provoque une myoclonie, des crises d'épilepsie et une démence.
- Les maladies de stockage cérébral provoquent généralement une myoclonie, des problèmes visuels et une démence. Ils peuvent également provoquer une dystonie, des contractions musculaires continues qui provoquent des mouvements de torsion et une posture irrégulière.
- Les dégénérescences du système provoquent une myoclonie d'action, des convulsions et un équilibre et une marche irréguliers.
- La myoclonie réflexe réticulaire est une forme d'épilepsie qui prend naissance dans le tronc cérébral. Les spasmes affectent généralement tout le corps, provoquant des réactions musculaires des deux côtés. Dans certains cas, des secousses intenses peuvent affecter tous les muscles d'une seule partie du corps. Un mouvement volontaire ou un stimulus externe peut déclencher des spasmes.
- La myoclonie sensible au stimulus est déclenchée par une variété d'événements externes tels que le bruit, le mouvement et la lumière. La surprise peut intensifier la sensibilité d'une personne affectée.
- La myoclonie du sommeil survient lorsqu'une personne s'endort. Le traitement peut ne pas être nécessaire. Cependant, cela peut indiquer un trouble du sommeil plus important tel que le syndrome des jambes sans repos.
- La myoclonie symptomatique (secondaire) est une forme courante. Il est associé à une condition médicale sous-jacente ou à un événement traumatique.
Qui est à risque de myoclonie?
Myoclonie attaque les mâles et les femelles à des taux égaux. Avoir des antécédents familiaux de myoclonie est le seul facteur de risque commun identifié, mais le lien génétique n'a pas été clairement établi et compris.
Quels sont les symptômes de la myoclonie?
Les symptômes de la myoclonie peuvent aller de légers à graves. Les spasmes peuvent survenir rarement ou souvent. Une région du corps ou tous les groupes musculaires peuvent être affectés. La nature des symptômes dépendra de la condition sous-jacente.
En règle générale, les signes de myoclonie comprennent des secousses ou des spasmes qui sont:
- imprévisible
- soudain
- brève durée
- incontrôlable
- semblable à des secousses semblables à des chocs
- irrégulière en intensité et en fréquence
- localisé sur une partie du corps
- répartis sur tout le corps
- interférer avec l'alimentation, la parole ou les mouvements normaux
Comment la myoclonie est-elle diagnostiquée?
Plusieurs tests peuvent aider à identifier et diagnostiquer la cause de la myoclonie. Après un examen physique initial, un médecin peut également demander l'un des tests suivants:
- électroencéphalographie (EEG) pour enregistrer l'activité électrique du cerveau
- IRM ou tomodensitométrie pour déterminer si des problèmes structurels ou des tumeurs sont présents
- électromyogramme (EMG) pour mesurer les impulsions électriques dans les muscles afin de déterminer le modèle de myoclonie
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des tests de laboratoire pour rechercher la présence de conditions pouvant contribuer à la myoclonie, telles que:
- diabète sucré
- Troubles métaboliques
- maladie auto-immune
- maladie rénale ou hépatique
- médicaments ou toxines
Comment la myoclonie est-elle traitée?
Si la myoclonie est causée par une affection sous-jacente, un médecin tentera d'abord de traiter cette affection. Si le trouble ne peut être guéri, le traitement est conçu pour réduire la gravité et la fréquence des symptômes.
Médicaments
Un médecin peut prescrire un sédatif (tranquillisant) ou un anticonvulsivant pour aider à réduire les spasmes.
Les chirurgies
Un médecin peut recommander une intervention chirurgicale si la myoclonie est liée à une tumeur opérable ou à une lésion du cerveau ou de la moelle épinière. La chirurgie peut également être utile pour certains cas de myoclonie qui ciblent le visage ou les oreilles.
Thérapies alternatives
Les injections d'onabotulinumtoxinA (Botox) peuvent être efficaces dans le traitement des cas de myoclonie affectant une zone spécifique. Il peut fonctionner pour bloquer la libération du messager chimique qui provoque les spasmes musculaires.
Il existe des preuves que le 5-hydroxytryptophane (5-HTP), un neurotransmetteur qui se produit naturellement dans votre corps, peut aider à réduire les symptômes chez certains patients. Mais d'autres études montrent que le produit chimique peut au contraire aggraver les symptômes, et ce traitement n'est plus couramment utilisé.
Pour certaines personnes, un traitement hormonal par l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) peut être efficace pour améliorer les réponses à certains médicaments.
Prévenir la myoclonie
Bien qu'il ne soit pas toujours possible de prévenir la myoclonie, vous pouvez prendre des précautions pour réduire votre risque d'être vulnérable à des causes connues. Vous pouvez réduire votre risque de myoclonie si vous:
- Protégez-vous contre les lésions cérébrales en portant un casque ou un casque lors d'activités telles que la bicyclette ou la moto.
- Contactez votre médecin si vous ressentez des contractions après avoir commencé un nouveau médicament afin que des changements puissent être apportés.
Quelles sont les perspectives pour la myoclonie?
Bien que les médicaments puissent être utiles pour soulager les symptômes graves de la myoclonie, des effets secondaires tels que somnolence, étourdissements, fatigue et instabilité peuvent survenir. De plus, les bienfaits de certains médicaments peuvent diminuer lorsqu'ils sont pris pendant de longues périodes.
