Qui est à risque?
Tout le monde peut développer le syndrome de Sézary, mais il est plus susceptible d'affecter les personnes de plus de 60 ans.
Quelles sont les causes?
La cause exacte n'est pas claire. Mais la plupart des personnes atteintes du syndrome de Sézary présentent des anomalies chromosomiques dans l'ADN des cellules cancéreuses, mais pas dans les cellules saines. Ce ne sont pas des défauts hérités, mais des changements qui se produisent au cours d'une vie.
Les anomalies les plus courantes sont la perte d'ADN des chromosomes 10 et 17 ou les ajouts d'ADN aux chromosomes 8 et 17. Pourtant, il n'est pas certain que ces anomalies provoquent le cancer.
Comment est-il diagnostiqué?
Un examen physique de votre peau peut alerter le médecin de la possibilité d'un syndrome de Sézary. Les tests de diagnostic peuvent inclure des tests sanguins pour identifier des marqueurs (antigènes) à la surface des cellules dans le sang.
Comme pour les autres cancers, une biopsie est le meilleur moyen d'arriver à un diagnostic. Pour une biopsie, le médecin prélèvera un petit échantillon de tissu cutané. Un pathologiste examinera l'échantillon au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses.
Les ganglions lymphatiques et la moelle osseuse peuvent également être biopsiés. Les tests d'imagerie, tels que la tomodensitométrie, l'IRM ou la TEP, peuvent aider à déterminer si le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques ou à d'autres organes.
Comment se déroule le syndrome de Sézary?
La stadification indique dans quelle mesure le cancer s'est propagé et quelles sont les meilleures options de traitement. Le syndrome de Sézary se déroule comme suit:
- 1A: Moins de 10 pour cent de la peau est couverte de taches rouges ou de plaques.
- 1B: Plus de 10% de la peau est rouge.
- 2A: N'importe quelle quantité de peau est impliquée. Les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés, mais non cancéreux.
- 2B: Une ou plusieurs tumeurs de plus de 1 centimètre se sont formées sur la peau. Les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés, mais non cancéreux.
- 3A: La plupart de la peau est rouge et peut présenter des tumeurs, des plaques ou des plaques. Les ganglions lymphatiques sont normaux ou hypertrophiés, mais non cancéreux. Le sang peut contenir ou non quelques cellules de Sézary.
- 3B: Il y a des lésions sur la majeure partie de la peau. Les ganglions lymphatiques peuvent ou non être hypertrophiés. Le nombre de cellules de Sézary dans le sang est faible.
- 4A (1): les lésions cutanées recouvrent n'importe quelle partie de la surface cutanée. Les ganglions lymphatiques peuvent ou non être hypertrophiés. Le nombre de cellules de Sézary dans le sang est élevé.
- 4A (2): Les lésions cutanées recouvrent n'importe quelle partie de la surface cutanée. Il y a des ganglions lymphatiques hypertrophiés et les cellules semblent très anormales à l'examen microscopique. Les cellules de Sézary peuvent être présentes ou non dans le sang.
- 4B: Les lésions cutanées couvrent n'importe quelle partie de la surface de la peau. Les ganglions lymphatiques peuvent être normaux ou anormaux. Les cellules de Sézary peuvent être présentes ou non dans le sang. Les cellules du lymphome se sont propagées à d'autres organes ou tissus.
Comment est-il traité?
Un certain nombre de facteurs influencent le traitement qui vous convient le mieux. Parmi eux se trouvent:
- stade au diagnostic
- âge
- autres problèmes de santé
Voici quelques-uns des traitements du syndrome de Sézary.
Psoralène et UVA (PUVA)
Un médicament appelé psoralène, qui a tendance à s'accumuler dans les cellules cancéreuses, est injecté dans une veine. Il s'active lorsqu'il est exposé à la lumière ultraviolette A (UVA) dirigée vers votre peau. Ce processus détruit les cellules cancéreuses avec seulement des dommages minimes aux tissus sains.
Photochimiothérapie / photophérèse extracorporelle (ECP)
Après avoir reçu des médicaments spéciaux, certaines cellules sanguines sont retirées de votre corps. Ils sont traités à la lumière UVA avant d'être réintroduits dans votre corps.
Radiothérapie
Les rayons X à haute énergie sont utilisés pour détruire les cellules cancéreuses. Dans le rayonnement de faisceau externe, une machine envoie des rayons vers des zones ciblées de votre corps. La radiothérapie peut également soulager la douleur et d'autres symptômes. La radiothérapie par faisceau d'électrons de la peau totale (TSEB) utilise une machine à rayonnement externe pour diriger les électrons vers la peau de tout votre corps.
Vous pouvez également subir une radiothérapie UVA et ultraviolette B (UVB) en utilisant une lumière spéciale dirigée vers votre peau.
Chimiothérapie
La chimiothérapie est un traitement systémique dans lequel des médicaments puissants sont utilisés pour tuer les cellules cancéreuses ou arrêter leur division. Certains agents chimiothérapeutiques sont disponibles sous forme de comprimés et d'autres doivent être administrés par voie intraveineuse.
Immunothérapie (thérapie biologique)
Des médicaments tels que les interférons sont utilisés pour inciter votre propre système immunitaire à combattre le cancer.
Les médicaments utilisés pour traiter le syndrome de Sézary comprennent:
- alemtuzumab (Campath), un anticorps monoclonal
- bexarotène (Targretin), un rétinoïde
- brentuximab vedotin (Adcetris), un conjugué anticorps-médicament
- chlorambucil (Leukeran), un médicament de chimiothérapie
- corticostéroïdes pour soulager les symptômes cutanés
- cyclophosphamide (Cytoxan), un médicament de chimiothérapie
- denileukin difitox (Ontak), un modificateur de la réponse biologique
- gemcitabine (Gemzar), une chimiothérapie antimétabolite
- interféron alfa ou interleukine-2, stimulants immunitaires
- lénalidomide (Revlimid), un inhibiteur de l'angiogenèse
- doxorubicine liposomale (Doxil), un médicament de chimiothérapie
- méthotrexate (Trexall), une chimiothérapie antimétabolite
- pentostatine (Nipent), une chimiothérapie antimétabolite
- romidepsine (Istodax), un inhibiteur d'histone désacétylase
- vorinostat (Zolinza), un inhibiteur d'histone désacétylase
Votre médecin peut vous prescrire des combinaisons de médicaments ou de médicaments ainsi que d'autres thérapies. Cela dépendra du stade du cancer et de votre réponse à un traitement particulier.
Le traitement des stades 1 et 2 comprendra probablement:
- corticostéroïdes topiques
- rétinoïdes, lénalidomide, inhibiteurs de l'histone désacétylase
- PUVA
- rayonnement avec TSEB ou UVB
- thérapie biologique seule ou avec thérapie cutanée
- chimiothérapie topique
- chimiothérapie systémique, éventuellement associée à une thérapie cutanée
Les étapes 3 et 4 peuvent être traitées avec:
- corticostéroïdes topiques
- lénalidomide, bexarotène, inhibiteurs de l'histone désacétylase
- PUVA
- ECP seul ou avec TSEB
- rayonnement avec rayonnement TSEB ou UVB et UVA
- thérapie biologique seule ou avec thérapie cutanée
- chimiothérapie topique
- chimiothérapie systémique, éventuellement associée à une thérapie cutanée
Si les traitements ne fonctionnent plus, une greffe de cellules souches peut être une option.
Essais cliniques
La recherche sur les traitements du cancer est en cours et les essais cliniques font partie de ce processus. Dans un essai clinique, vous pouvez avoir accès à des thérapies révolutionnaires qui ne sont disponibles nulle part ailleurs. Pour plus d'informations sur les essais cliniques, demandez à votre oncologue ou visitez ClinicalTrials.gov.
Perspective
Le syndrome de Sézary est un cancer particulièrement agressif. Avec un traitement, vous pourrez peut-être ralentir la progression de la maladie ou même entrer en rémission. Mais un système immunitaire affaibli peut vous rendre vulnérable aux infections opportunistes et à d'autres cancers.
La survie moyenne a été de 2 à 4 ans, mais ce taux s'améliore avec les nouveaux traitements.
Consultez votre médecin et commencez le traitement dès que possible pour vous assurer des perspectives les plus favorables.
