introduction
Le pityriasis rubra pilaris (PRP) est une maladie cutanée rare. Il provoque une inflammation constante et une excrétion de la peau. Le PRP peut affecter certaines parties de votre corps ou tout votre corps. Le trouble peut commencer dans l'enfance ou à l'âge adulte. Le PRP affecte également les hommes et les femmes.
Types de pityriasis rubra pilaris
Il existe six types de PRP.
Le PRP classique à début adulte est le type le plus courant. Cela se produit à l'âge adulte. Les symptômes disparaissent généralement après quelques années. Dans certains cas rares, les symptômes réapparaissent plus tard.
Le PRP atypique chez l'adulte commence également à l'âge adulte. Cependant, les symptômes peuvent durer plus de 20 ans.
Le PRP juvénile classique commence dans l'enfance. Les symptômes disparaissent normalement en un an, mais ils peuvent réapparaître plus tard.
Le PRP juvénile circonscrit commence avant la puberté. Elle affecte le plus souvent la paume des mains des enfants, la plante de leurs pieds, ainsi que leurs genoux et coudes. Les symptômes peuvent disparaître au cours de l'adolescence.
Le PRP juvénile atypique est parfois héréditaire. Cela signifie qu'il est transmis par la famille. Il peut être présent à la naissance ou se développer pendant la petite enfance. Les symptômes durent souvent toute la vie.
Le PRP associé au VIH est lié au VIH. C'est très difficile à traiter.
Photos de PRP
Qu'est-ce qui cause le PRP?
La cause exacte du PRP est inconnue. Le PRP survient le plus souvent sans raison claire. Alors que certains cas de PRP sont hérités, la plupart ne le sont pas. Le PRP hérité a tendance à être plus sévère.
Le PRP classique chez l'adulte peut être lié au cancer de la peau sous-jacent. Cependant, la fréquence à laquelle le cancer de la peau survient avec ce type de PRP est inconnue. Si vous avez un PRP d'apparition classique, assurez-vous de consulter votre médecin pour rechercher un cancer de la peau.
Selon l'Organisation nationale pour les maladies rares, les premières recherches suggèrent que le PRP peut être dû à un problème dans la façon dont le corps transforme la vitamine A. Cependant, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer si cela est vrai.
Le PRP peut également être lié à une réponse du système immunitaire, selon le Centre d'information sur les maladies génétiques et rares.
Comment le PRP est-il hérité?
Le PRP peut être hérité. Vous pouvez hériter du PRP si l'un de vos parents transmet le gène qui cause le trouble. Votre parent peut être porteur du gène, ce qui signifie qu'il est porteur du gène mais pas du trouble. Si l'un de vos parents est porteur du gène, il y a 50% de chances que le gène vous soit transmis. Cependant, vous pouvez ne pas développer de PRP même si vous avez hérité du gène.
Quels sont les symptômes du PRP?
Le PRP provoque des plaques squameuses roses, rouges ou orange-rouge sur votre peau. Les plaques sont généralement des démangeaisons. Vous pouvez avoir des plaques squameuses sur seulement certaines parties de votre corps. Ils surviennent le plus souvent sur:
- coudes
- les genoux
- mains
- pieds
- chevilles
La peau de la paume de vos mains et de la plante de vos pieds peut également devenir rouge et épaissie. Les plaques squameuses peuvent éventuellement s'étendre sur tout le corps.
Comment le PRP est-il diagnostiqué?
Le PRP est souvent confondu avec d'autres affections cutanées plus courantes, telles que le psoriasis. Il peut également être confondu avec des moins courants, tels que le lichen plan et le pityriasis rosea. Le psoriasis est marqué par des plaques de peau qui démangent et qui sont souvent rouges. Cependant, contrairement au PRP, le psoriasis peut être traité plus facilement et avec succès. Le PRP peut ne pas être diagnostiqué tant que les plaques squameuses ne répondent pas au traitement du psoriasis.
Si votre médecin soupçonne un PRP, il peut faire une biopsie cutanée pour l'aider à poser un diagnostic. Pour cette procédure, votre médecin prélève un petit échantillon de votre peau. Ils le regardent ensuite au microscope pour l'analyser.
Quelles sont les complications possibles du PRP?
Pour la plupart, le PRP peut provoquer des démangeaisons et un inconfort. Ces symptômes peuvent diminuer avec le temps, même si l'éruption cutanée semble s'aggraver. La condition ne cause généralement pas beaucoup de complications.
Cependant, le groupe de soutien PRP note que l'éruption cutanée peut parfois entraîner d'autres problèmes, tels que l'ectropion. Dans cette condition, la paupière s'avère, exposant la surface de l'œil. Le PRP peut également entraîner des problèmes avec la muqueuse de la bouche. Cela peut entraîner une irritation et une douleur.
Au fil du temps, le PRP peut entraîner une kératodermie. Ce problème fait que la peau de vos mains et de la plante de vos pieds devient très épaisse. Des fissures profondes dans la peau, appelées fissures, peuvent se développer.
Certaines personnes atteintes de PRP sont également sensibles à la lumière. Ils peuvent avoir du mal à transpirer ou à contrôler leur température corporelle lorsqu'il fait chaud.
Comment le PRP est-il traité?
Il n'existe actuellement aucun remède contre le PRP, mais le traitement peut soulager les symptômes. Votre médecin peut vous prescrire un ou plusieurs des traitements suivants:
- Crèmes topiques contenant de l'urée ou de l'acide lactique. Ceux-ci vont directement sur votre peau.
- Rétinoïdes oraux. Les exemples incluent l'isotrétinoïne ou l'acitrétine. Ce sont des dérivés de la vitamine A qui ralentissent la croissance et l'excrétion des cellules cutanées.
- Vitamine A par voie orale. Cela peut être utile chez certaines personnes, mais uniquement à des doses très élevées. Les rétinoïdes sont plus efficaces et plus couramment utilisés que la vitamine A.
- Méthotrexate. Il s'agit d'un médicament oral qui peut être utilisé si les rétinoïdes ne fonctionnent pas.
- Immunosuppresseurs. Ce sont des médicaments oraux qui suppriment le système immunitaire. Ils comprennent la cyclosporine et l'azathioprine.
- Produits biologiques. Ce sont des médicaments injectables ou intraveineux (IV) qui affectent votre système immunitaire. Ils comprennent les médicaments adalimumab, étanercept et infliximab.
- Thérapie par la lumière ultraviolette. Ceci est normalement administré en association avec du psoralène (un médicament qui vous rend moins sensible au soleil) et un rétinoïde.
Puis-je empêcher PRP?
Il n'est pas possible de prévenir le PRP car la cause et le début sont inconnus. Si vous pensez avoir un PRP, consultez votre médecin. Commencer un traitement qui fonctionne pour vous dès que vous obtenez un diagnostic est essentiel pour soulager vos symptômes.
Il est également important de trouver un traitement efficace, car vous pouvez développer plus d'un type de PRP au cours de la maladie.
Le PRP va-t-il disparaître?
Selon le type de PRP que vous avez, vos symptômes peuvent disparaître ou non. Si vous avez un PRP classique à l'âge adulte, vos symptômes dureront probablement quelques années ou moins et ne reviendront jamais.
Les symptômes des autres types de PRP peuvent être plus durables. Cependant, les traitements peuvent rendre les symptômes moins visibles.
Parlez à votre médecin
Le PRP est une maladie cutanée rare caractérisée par une inflammation constante et une excrétion cutanée. Cela peut affecter tout votre corps ou seulement certaines parties de celui-ci. Cela peut commencer à tout moment de votre vie. Bien qu'il n'existe pas de remède actuel, les traitements peuvent aider à soulager vos symptômes.
Les traitements du PRP comprennent des médicaments topiques, oraux et injectables. Ils comprennent également la thérapie par la lumière ultraviolette. Travaillez avec votre médecin pour trouver le traitement qui fonctionne le mieux pour soulager vos symptômes de PRP.
