Aperçu
L'angio-œdème héréditaire (AOH) provoque un gonflement et une gêne de la peau, du tractus gastro-intestinal et des voies respiratoires supérieures. L'enflure qui se produit dans vos voies respiratoires supérieures peut mettre la vie en danger. Prendre des médicaments et réduire vos déclencheurs peut atténuer vos symptômes et vous aider à maintenir votre vie quotidienne.
Bien qu'il n'y ait pas de remède contre l'AOH, il existe de nombreuses façons de prévenir ou de maîtriser les crises de gonflement. Au cours des dernières années, sept nouveaux médicaments sur ordonnance sont devenus disponibles aux États-Unis pour vous aider à gérer l'AOH. Avant 2009, le seul traitement disponible était les stéroïdes anabolisants.
Ces sept médicaments relativement nouveaux traitent l'AOH différemment, et leurs recommandations d'administration et de dosage varient. Trois des médicaments sont utilisés pour prévenir les symptômes, et quatre d'entre eux sont utilisés lorsque vous ressentez l'apparition des symptômes de l'AOH. Les enfants peuvent utiliser certains de ces médicaments, mais quelques-uns sont réservés aux adolescents et aux adultes.
Les plans de gestion de l'AOH varient d'une personne à l'autre. Votre médecin peut vous aider à déterminer le meilleur traitement pour vous. Votre plan peut impliquer la prise de médicaments préventifs ou la prise de médicaments dès les premiers signes d'une crise d'AOH.
Les médicaments suivants peuvent prévenir l'apparition des symptômes ou réduire leur gravité.
Traitements préventifs
Il existe trois traitements préventifs de l'AOH. Ces types de médicaments sont également appelés prophylactiques. Ils sont administrés de diverses manières, et certains peuvent fonctionner pour les enfants.
Inhibiteur de la C1 estérase intraveineux, humain (Cinryze)
Ce médicament prophylactique est disponible pour les adultes et les enfants âgés de six ans et plus. Il est connu comme un inhibiteur de la C1 estérase. Vous pouvez administrer ce médicament par voie intraveineuse dans votre bras à la maison après l'entraînement ou au cabinet de votre médecin.
Votre dose variera de 500 à 2500 unités plus de l'eau stérile. Vous devez recevoir une dose tous les trois ou quatre jours pour prévenir les crises d'AOH. Il faut entre 5 et 10 minutes pour recevoir la dose.
Inhibiteur de la C1 estérase sous-cutané, humain (Haegarda)
C'est également un inhibiteur de la C1 estérase, mais c'est uniquement pour les adolescents et les adultes, pas pour les enfants. Ce médicament peut être injecté sous votre peau dans plusieurs zones de votre corps, notamment l'abdomen, le haut des bras et les cuisses.
Vous pouvez l'injecter vous-même à la maison après avoir reçu les instructions de votre médecin. Vous aurez besoin du médicament tous les trois ou quatre jours. La dose varie en fonction de votre poids corporel et du plan de traitement.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Il s'agit d'un inhibiteur de la kallicréine pour prévenir les crises d'AOH chez les adultes et les enfants de plus de 12 ans. Après une formation dispensée par un professionnel de la santé, vous pouvez l'injecter à domicile sous votre peau.
La dose initiale est généralement de 300 mg toutes les deux semaines. Vous pourrez peut-être prendre le médicament toutes les quatre semaines si vous ne subissez pas de crise d'AOH pendant six mois ou plus.
Gestion lors d'une attaque
Il existe quatre médicaments que vous pouvez utiliser lors d'une crise d'AOH. Vous pouvez en utiliser à la maison, tandis qu'un professionnel de la santé doit en administrer d'autres.
N'oubliez pas qu'un gonflement de la gorge peut mettre votre vie en danger. Consultez immédiatement un médecin en plus d'utiliser ces médicaments si vous ressentez cela.
Inhibiteur de la C1 estérase, humain (Berinert)
Il s'agit d'un inhibiteur de C1 que vous administrez par voie intraveineuse à domicile ou dans le cabinet d'un médecin. Vous le prenez lorsque vous ressentez les premiers symptômes d'une crise d'AOH. Les adultes et les enfants peuvent utiliser le médicament et votre dose dépend de votre poids corporel.
Injection d'icatibant (Firazyr)
Cet antagoniste des récepteurs B2 de la bradykinine est destiné à être utilisé chez les adultes uniquement. Vous pouvez injecter la dose à domicile sous la peau de votre abdomen lorsque vous ressentez des signes d'une crise aiguë d'AOH.
Parfois, vous devrez peut-être prendre plus d'une dose du médicament pendant une crise. Vous devez attendre six heures entre les doses et administrer le médicament pas plus de trois fois dans une fenêtre de 24 heures.
Écallantide (Kalbitor)
Ce médicament ne peut être utilisé par votre médecin que lorsque vous ressentez des signes d'une crise d'AOH. Il s'agit d'un inhibiteur de la kallicréine qui doit être injecté par un professionnel de la santé sous la peau de l'abdomen, du haut du bras ou de la cuisse. Votre médecin peut surveiller toute réaction allergique possible au médicament après son administration.
Inhibiteur de la C1 estérase, recombinant (Ruconest)
Il s'agit d'un inhibiteur C1 que vous recevez par voie intraveineuse. Les adultes et les adolescents peuvent s'auto-administrer ce médicament à la maison lorsqu'ils présentent des signes de crise d'AOH. Vous pouvez également le recevoir sous la supervision d'un professionnel de santé.
La dose moyenne est de 50 U / kg et il faut environ cinq minutes pour recevoir l'injection.
Façons de réduire les chances d'attaque
Il n'est pas toujours possible d'empêcher une attaque HAE, mais certaines situations peuvent les déclencher. Vous pouvez essayer d'éviter ces événements pour réduire vos chances d'attaque HAE.
Les déclencheurs d'attaques HAE peuvent inclure:
- stress, émotionnel ou physique
- anxiété
- travaux dentaires et autres chirurgies
- maladies, telles que le rhume et la grippe
- menstruation et grossesse
- activités physiques répétitives comme taper, écrire et faire du jardinage
- certains médicaments comme les contraceptifs oraux, l'hormonothérapie substitutive et les inhibiteurs de l'ECA
Parlez à votre médecin de la gestion de ces déclencheurs et de la recherche de traitements à court terme pour des situations telles que les soins dentaires, la chirurgie et la grossesse. Le maintien d'une attitude positive, l'adoption de saines habitudes de vie et la consultation régulière de votre médecin pour suivre votre plan de traitement peuvent également vous aider.
À emporter
Il existe plusieurs options de traitement disponibles pour prévenir ou réduire les crises d'AOH. Discutez avec votre médecin du meilleur plan de traitement de l'AOH pour vous. Votre médecin peut également recommander la mise en œuvre de certaines modifications du mode de vie pour vous aider à éviter les déclencheurs d'AOH. Ensemble, les médicaments et le fait d'éviter les déclencheurs peuvent vous aider à gérer efficacement votre maladie.