Définition
La calciphylaxie est une complication rénale rare mais grave. La maladie provoque une accumulation de calcium dans les vaisseaux sanguins de la graisse et de la peau. La calciphylaxie est également appelée artériopathie urémique calcifiante. Il est le plus souvent observé chez les personnes atteintes d'insuffisance rénale chronique avancée (insuffisance rénale terminale) ou chez les personnes souffrant d'insuffisance rénale qui sont sous dialyse ou qui ont subi une transplantation rénale. En dialyse, une machine filtre et purifie le sang car les reins sont incapables de le faire seuls.
La calciphylaxie entraîne la formation de lésions cutanées très douloureuses. Il provoque souvent des infections graves qui peuvent être mortelles.
Quels sont les symptômes de la calciphylaxie?
Le principal symptôme de la calciphylaxie comprend des lésions cutanées sur les membres inférieurs ou des zones à teneur plus élevée en graisses, telles que les seins, les fesses et l'abdomen. Les lésions évoluent finalement vers des ulcères ou des nodules extrêmement douloureux. Ces lésions sont très difficiles à guérir.
Une personne atteinte de calciphylaxie peut avoir des taux sanguins de calcium (hypercalcémie) et de phosphate (hyperphosphatémie) supérieurs à la normale. Ils peuvent également présenter des symptômes d'hyperparathyroïdie. L'hyperparathyroïdie survient lorsque les glandes parathyroïdes produisent trop d'hormone parathyroïdienne (PTH). La PTH aide à réguler les niveaux de calcium, de vitamine D et de phosphore dans vos os et votre sang.
Les symptômes de la calciphylaxie comprennent:
- fatigue
- la faiblesse
- crampes
- dépression
- courbatures
Comment la calciphylaxie affecte-t-elle la peau?
Qu'est-ce qui cause la calciphylaxie?
La calciphylaxie résulte d'une accumulation de calcium à l'intérieur des vaisseaux sanguins. La cause exacte de cette accumulation n'est pas claire. Il y a probablement plusieurs processus en jeu. Un facteur contributif peut être des problèmes de métabolisme des minéraux et des hormones, notamment:
- calcium
- phosphate
- hormone parathyroïdienne (PTH)
La PTH est responsable de la normalisation des niveaux de calcium, de vitamine D et de phosphore dans les os et le sang.
On pense que la perturbation du métabolisme des minéraux est le résultat d'une maladie rénale, mais le mécanisme exact n'est pas vraiment compris. Cela est d'autant plus vrai que la maladie peut survenir chez les personnes dont la fonction rénale est normale. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour mieux comprendre la maladie.
Qui est à risque de calciphylaxie?
Les personnes atteintes d'insuffisance rénale avancée sont les plus exposées au risque de calciphylaxie. Selon une étude publiée par l'Université d'État de São Paulo, la calciphylaxie survient chez environ 1 à 4,5% des personnes sous dialyse. C'est considéré comme une maladie rare, mais elle peut devenir plus courante à mesure que le nombre de personnes sous dialyse augmente.
La calciphylaxie est plus fréquemment rapportée chez les personnes sous dialyse qui:
- sont obèses
- prenez des corticostéroïdes systémiques
- prenez de la warfarine (Coumadin) pour traiter ou prévenir la formation de caillots sanguins
- utilisent des suppléments de calcium contenant des liants de phosphate
- avez une maladie du foie
- avoir du diabète
Bien que la calciphylaxie soit principalement signalée chez les personnes atteintes d'insuffisance rénale avancée, elle est parfois diagnostiquée chez des personnes dont la fonction rénale est normale et qui présentent les conditions suivantes:
- cancer
- maladie inflammatoire de l'intestin
- hyperparathyroïdie primaire
- maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé (lupus), la maladie de Crohn ou la polyarthrite rhumatoïde
- conditions hypercoagulables telles que déficit en protéine C et en protéine S
- maladie alcoolique du foie
La calciphylaxie est le plus souvent signalée chez les personnes de plus de 50 ans. Et, selon une étude publiée par l'American Journal of Kidney Diseases, la calciphylaxie survient deux fois plus fréquemment chez les femmes que chez les hommes.
Diagnostiquer la calciphylaxie
Un médecin peut suspecter une calciphylaxie en raison de la présence de lésions cutanées douloureuses et de vos antécédents médicaux. Ils effectueront généralement plusieurs tests afin de confirmer un diagnostic et d'exclure d'autres complications de la maladie rénale chronique. Certains de ces tests de diagnostic peuvent inclure:
- une biopsie cutanée
- tests sanguins pour les niveaux de calcium, de phosphore, de phosphatase alcaline, d'hormone parathyroïdienne et de 25-hydroxyvitamine D
- tests sanguins de la fonction hépatique
- tests de la fonction rénale
- des tests pour évaluer les infections, comme une formule sanguine complète et des tests d'hémoculture
Comment la calciphylaxie est-elle traitée?
Pour le moment, il n'y a pas de traitement efficace disponible pour la calciphylaxie. Le traitement actuel est axé sur le soin des lésions cutanées, la prévention des infections et la correction des concentrations de calcium et de phosphore dans le sang.
Le traitement des plaies et des lésions peut inclure:
- agents de débridement enzymatiques
- pansements hydrocolloïdes ou hydrogel
- antibiotiques systémiques
- oxygénothérapie hyperbare
Des médicaments peuvent être prescrits pour traiter les plaies et corriger les concentrations anormales de calcium et de phosphore dans le sang. Ceux-ci peuvent inclure:
- thiosulfate de sodium intraveineux, un agent chélateur du calcium et du fer
- cinacalcet (Sensipar), un médicament utilisé pour traiter des taux élevés de calcium dans le sang des personnes souffrant de certains problèmes de glande parathyroïde ou d'insuffisance rénale chronique
Un essai clinique du Massachusetts General Hospital évalue actuellement si des suppléments de vitamine K peuvent être utilisés pour traiter la calciphylaxie.
Si vos taux de calcium et de phosphore ne peuvent pas être contrôlés avec des médicaments, vous devrez peut-être subir une intervention chirurgicale pour retirer une ou plusieurs glandes parathyroïdes. Cette chirurgie est appelée parathyroïdectomie. Votre médecin peut également vous recommander d'augmenter vos séances de dialyse.
Comme la calciphylaxie est souvent débilitante, vous pouvez également avoir besoin d'un soutien nutritionnel et psychologique et d'une gestion de la douleur.
Quelles sont les perspectives?
La calciphylaxie est souvent une maladie mortelle. Selon une étude publiée par l'American Journal of Kidney Diseases, les personnes atteintes de calciphylaxie ont un taux de survie à un an inférieur à 46%. La mort est généralement le résultat de complications, telles que des infections et une septicémie. La septicémie est une infection du sang potentiellement mortelle.
Le rétablissement est possible, et un diagnostic et un traitement précoces peuvent conduire à de meilleurs résultats. On s'attend à ce que le taux de survie s'améliore à mesure que l'on en apprend davantage sur la maladie.
